ATS udsender retningslinjer for behandling af lunghypertension af seglcelle sygdom

ATS udsender retningslinjer for behandling af lunghypertension af seglcelle sygdom

CS50 Live, Episode 000 (Kan 2019).

Anonim

Det amerikanske thoraciske samfund har udviklet retningslinjer for klinisk praksis for at hjælpe klinikere med at identificere og styre patienter med seglcelle sygdom, der har øget risiko for dødelighed fra lunghypertension.

"Med udviklingen af ​​nye behandlinger er mange patienter med seglcelle sygdom nu overlevende længe nok til at udvikle lunghypertension med en estimeret forekomst på 6 til 11 procent", siger Elizabeth S. Klings, MD, lektor i medicin i Boston University School of Medicine og formand for det udvalg, der udarbejdede retningslinjerne. "Selvom pulmonal hypertension og forhøjet tricuspid jethastighed (TRV, en indikator for pulmonal hypertension målt ved ekkokardiografi) begge er forbundet med en øget dødelighedsrisiko, er der for øjeblikket ingen standardiseret tilgang til identifikation og styring af disse patienter."

Retningslinjerne vises i det 15. marts udgave af American Thoracic Society's American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine .

Retningslinjer omfatter:

  • Dødelighedsrisiko kan nøjagtigt bestemmes noninvasively ved måling af TRV med Doppler-ekkokardiografi eller ved måling af N-terminale pro-hjerne natriuretiske peptidniveauer (NT-pro-BNP) niveauer og kan bestemmes invasivt ved direkte hæmodynamiske målinger via højre hjertekateterisering ( RHC).
  • En øget risiko for dødelighed er defineret som en TRV ≥ 2, 5 m / sekund, et NT-pro-BNP niveau ≥ 160 pg / ml eller RHC-bekræftet lunghypertension.
  • Patienter, der har vist sig at have en øget dødelighedsrisiko, bør behandles med hydroxyurea. Patienter, der ikke reagerer på eller ikke er kandidater til behandling med hydroxyurea, kan overvejes ved kronisk transfusionsterapi.
  • Hos patienter med RHC-kontrolleret pulmonal hypertension, venøs tromboembolisme og ingen yderligere risikofaktorer for blødning, bør der anvendes indefinitiv antikoagulant terapi i stedet for en begrænset behandlingstid.
  • Patienter med forhøjet TRV alene eller forhøjet NT-pro-BNP alene bør ikke behandles med målrettede pulmonale arterielle hypertensionsterapier, herunder prostanoid-, endothelinreceptorantagonist- og phosphodiesterase-5-hæmmerterapi
  • De fleste patienter med RHC-bekræftet pulmonal hypertension bør ikke behandles med målrettet behandling
  • I udvalgte patenter med RHC-bekræftet markeret forhøjelse af pulmonal vaskulær resistens kan normalt lungekapillært kiletryk og relaterede symptomer udføres et forsøg med enten en prostanoid eller en endotelinreceptorantagonist.
  • Patienter med RHC-bekræftet markant forhøjelse af pulmonal vaskulær resistens, normalt lungekapillært kiletryk og relaterede symptomer bør ikke modtage phosphodiesterase-5-hæmmerbehandling som førstebehandling.

"Som vores forståelse for seglcelle sygdom udvikler sig, så vil vores evne til at påvise sygdom tidligere og skræddersy behandlingsmetoder. Vi skal fortsætte vores forskningsindsats i denne sygdom og dets ledelse for at forstå, hvad det optimale behandlingsregime for disse patienter er. af vores nuværende anbefalinger er begrænset af mangel på omfattende kliniske forsøg i denne befolkning. " sagde dr. klings "Forvaltning af patienter med seglcelle sygdom med øget risiko for dødelighed og lunghypertension vil i sidste ende være et samarbejde, herunder voksne og pediatriske pulmonologer, kardiologer og hæmatologer."